La Pentalogia di Cantrell è una malattia molto rara: solo circa cinque casi si verificano per milione di abitanti: in essa, vari organi (di solito il cuore) sono esternalizzati da un difetto della parete addominale. Continua a leggere per sapere tutte le info circa le cause, le conseguenze ed i trattamenti di cura adatti.
Questa patologia presenta un alto tasso di mortalità (in molti casi, chi ne è affetto muore nel giro di pochi giorni di vita). La Pentalogia di Cantrell è una malattia non solo rara ma attualmente sconosciuta.
Essa include difetti della parete addominale e ectopia cordis (mal posizionamento cardiaco). La classificazione in base alle zone colpite è: cervicale (il cuore è nel collo ma lo sterno è intatto), addominale (sterno intatto ma cuore spostato nell’alto addome), toracico (problema nella parte bassa dello sterno), toracico-cervicale (il cuore è all’esterno tramite problema nella parte superiore dello sterno) ed infine al petto (ferita e sporgenza del cuore tramite parte superiore dello sterno).
La malattia causa difetti dalla nascita. Di solito si parla di totale coinvolgimento della parete addominale, del pericardio, del diaframma, del cuore o dello sterno. Se fosse stato un coinvolgimento parziale, allora si sarebbe trattato di ”Sindrome toracica addominale”. Il neonato maschio è più colpito rispetto alla femmina, con un rapporto di 2-1.
Il trattamento consigliato di solito è quello chirurgico da eseguire in diverse fasi; la priorità è quella di proteggere gli organi esposti. La guarigione deve orientarsi verso tre aspetti: la sostituzione degli organi (collocamento corretto), la correzione del difetto-causa e la corretta associazione di malattie ulteriori ed eventuali.
Chiaramente la prognosi dipende dalla natura del difetto, dalla diagnosi precoce e dalla gestione perioperatoria. Inoltre, la Pentalogia di Cantrell è associata a cinque anomalie, tra le quali vari difetti cardiaci congeniti. La causa riguarda un problema nelle prime fasi di formazione dell’embrione; sembrano esserci anche associazioni genetiche.
Altre cause potrebbero essere infezioni virali, carenza di vitamina A ed esposizione a sostanze tossiche. Gli esperti raccomandano di evitare qualsiasi sforzo (la pressione del corpo aumenta l’eviscerazione), introdurre alimenti ricchi di fibre, evitare gli alcolici e, se si ha una cardiopatia, evitare di fare attività sportiva.